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先天性肌强直症的症状有哪些

关于肌强直性肌病的问题:

先天性肌强直症的症状有哪些

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肌强直和肌肥大是Thomsen与Becker两型共有的主要表现,Har—per(1979)发现患儿之母妊娠期有半数胎动少或(和)妊娠后期羊水过多,后者与胎儿吞咽困难有关。新生儿全身肌张力极低,而肌力弱,吸吮困难,上唇中部呈倒“V型。严重的呼吸困难延续数天,甚致不能存活;主要是肋间肌和隔肌受累,肺发育不良及吸入性肺炎也有关系。幸存者多有畸形足或其他挛缩与畸形,乃致先天性肌发育不良或称先天性多发性关节弯曲(congenitalmultiplearthrogryposis)。1.起病年龄本病出生后即可发病,大多在婴儿期或儿童期起病,但到青春期才发现症状。2.肌强直特点为动作开始肌肉强直,重复活动后减轻,静止休息后加重。肢体僵硬,动作笨拙,久坐后不能立即站起,静立后不能立即起步,握手后不能马上松手,发笑后不能立即停止,咀嚼不能立即张口。肌强直遇冷环境加重。反常性肌强直表现为多次肌肉重复收缩后症状不见减轻,反而加重。3.肌肥大全身骨骼肌普遍性肌肥大,酷似运动员,肌力、感觉无异常,无肌肉萎缩。